아기가 출생하여 태아에서 신생아로 넘어가는 과정에서 폐혈관의 저항이 감소되지 않고 지속적으로 상승되어 있음으로 인해 폐동맥압이 체동맥압과 같거나 더 높아 생겨나는 질환군을 일컫는 말입니다.

원인으로는 횡격막 탈장, 폐의 낭종성 질환, 선천성 심질환 등으로 인해 폐가 발달하지 못한 경우나 태변 흡입 증후군, 자궁 내 저산소증 등으로 인해 폐가 비정상적으로 발달한 경우 또는 유리질막증, 폐렴 등의 폐 질환 등이 있을 수 있고, 이는 저체온증, 저산소증, 심근 기능 이상, 허혈, 적혈구 증가증 등의 요인에 의해 악화됩니다.

임상적으로는 주로 만삭아에서 생후 24시간 이내 악화되는 심한 청색증을 보이는 경우가 가장 흔하며, 확진은 심장 초음파 검사를 시행하여 (난원공이나 동맥관을 통한 우-좌 단락과 함께 삼첨판 역류, 좌로 치우친 심방 중격 등의 소견으로) 폐동맥 고혈압 소견을 확인함으로써 가능하게 됩니다.

치료는 적절한 산소화를 유지하는 것이 가장 중요하며, 저산소증이나 산혈증과 같은 악화 요인들을 없애야 합니다.
기계 환기 요법과 100% 산소 투여, NO 가스 투여 등을 통해 산소화와 호흡성 알칼리화를 유도하고, 알칼리 용액 주입을 통해 산혈증을 교정하기도 하며, 적절한 혈압 유지와 혈장량 유지를 위해 수액 및 약물 치료 등을 병행하게 되는데, 이와 같은 집중적 치료에도 불구하고 특히 일차적 폐 형성 이상을 보이는 경우에서는 사망률이 매우 높은 치명적인 질환이며, 생존아 에서도 만성 폐질환이나 신경학적 후유증, 난청 등이 동반될 수 있습니다.