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기타 신생아 질환

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선천성 갑상선 기능 저하증

갑상선이란 소아의 성장과 지능발달과 신체대사에 관여하는 중요한 호르몬 입니다.

 

 빈도

출생 신생아 4000명중 1명정도 입니다

 

 원인

 

갑상선 형성부전이 전체의 90%로 가장흔한 원인이며 기타 원인 중에서는 갑상선 호르몬 합성장애가 약 10%로 거의 대부분을 차지합니다.

 

 증상

 

장기간 지속되는 황달, 변비, 수유곤란, 기면, 큰혀, 얼룩덜룩하고 건조하고 두꺼운 피부, 멍청한 표정, 넓고 낮은 코, 부서지기 쉽고 거친 머리카락, 복부 팽만, 제대탈장, 쉰 울음소리, 부종, 근긴장저하, 치아발육지연, 작은키, 짧은 사지와 목,키의 크기에 비해 짧은 다리길이, 지능저하, 행동 및 언어장애등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

 진단

 

임상양상으로 우선 본질환을 의심할수 있지만 대부분의 환아에서 위와 같은 전형적 증상은 생후 2-3 개월이 지난후 나타나므로 (산모에서 공급받은 것이 남아있어서) 대부분의 신생아에서의 진단은 신생아 집단선별검사에서 갑상선 자극 호르몬치가 상승되는 소견으로 발견되고 있습니다. 선별검사에서 이상소견을 보인 경우 갑상선기능 검사를 시행하여 쉽게 확진 될 수 있습니다.

 

    그밖의 검사

   1) 갑상선 핵의학 검사

갑상선의 형성부전이나 이소성 등을 알수 있고 갑상선 결절의 크기나 기능 여부를 알 수 있는 검사입니다.

   2) X 선 검사

화골핵의 출현이 늦어지며 관절에 가까운 골단핵이나 입방골에 좀먹은 모양으로 나타납니다.두개 X선 검사에서는 대천문이 크게 보일 수 있습니다. 골연령도 지연됩니다.

   3) TSH 자극검사 , TRH 자극검사

갑상선 기능저하의 원인이 갑상선 자체인지 아니면 갑상선 분비에 관여하는 다른 뇌 부위의 문제인지의 감별을 위한 정밀 검사입니다.

   4) MRI

필요에 따라 검사 할 수 있습니다.

    감별할 질환

신체 및 정신 발육지연을 유발하는 다음의 질환과 감별이 필요 합니다.

   1) 다운증후군

   2) 뇌하수체 기능 처하증(성장호르몬 결핍증)

   3) 골 형성부전증

   4) 연골 발육부전증

   5) 당원축적병

 

 치료

 

갑상선 제제를 복용 합니다.

       개인차가 크므로 임상증상의 호전상태와 갑상선 기능정도, 뼈연령, 성장 발달 상태에 따라 용량을 조절합니다.

       치료 1-2주에 증상호전이 나타나며 조기부터 적절히 치료되면 대부분에서 성장은 정상범위에 이를수 있습니다.

       생후 6주 이내에 적절한 치료를 하는 경우에는 지능 저하나 신경학적 후유증이 잘 안나타나며 치료의 시작이
        늦어 질수록 지능저하와 성장발달 에 손해를 보게 되므로 조기에 적절한 치료가 무엇보다도 중요합니다.

       2세 이후에 발병이 된 경우에는 진단후 치료를 계속하면 지능저하나 신경학적 후유증이 거의 남지 않습니다.

       과량 투여시 증상

안검열개, 불안, 발한, 흥분, 체중감소, 설사, 손떨림등의 증상이 나타나는경우에는 전문의사의 진찰이 필요합니다.

서울아산병원 소아내분비과

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