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기타 신생아 질환

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선천성 근성 사경(Congenital muscular torticollis), 사경

 개요

 

선천성 근성 사경은 태어나면서 한쪽 목의 흉쇄 유돌근이 경직되어 경부 및 안면의 비대칭적인 발육을 야기하는 질병입니다.

원인은 분만시의 흉쇄 유돌근의 손상 때문이라는 설이 지배적입니다. 생후 2-4주에 목에서 몽우리가 만져지는 경우가 흔합니다. 몽우리는 대개 생후 6개월 전까지 없어지는데 서서히 목이 기울면서 얼굴의 대칭적인 발달이 어려워집니다.

치료는 돌 이전까지는 목의 스트레칭 운동만으로도 효과가 있는데 대개 80% 내외의 아기들은 이러한 운동으로 호전됩니다. 그러나 돌이 넘어서면 운동하기 힘들어질 뿐만 아니라 효과도 감소하게 되므로 상태에 따라서 근육을 늘이는 수술이 필요합니다. 수술은 비교적 간단한 수술로 대개 만 4, 5세 이전에 시행하는 것이 효과가 좋습니다.

 

 동의어

 

근성 사경

 

 정의

 

흉쇄 유돌근의 단축으로 인한 경부(목)의 기울어짐과 이로 인한 안면의 비대칭적인 발달을 야기하는 선천성 질병을 말합니다.

 

 증상

 

약 75%가 우측에 발생하며, 여아가 남아보다 호발합니다.

    변형

출생시 혹은 출생 후 2~4주에 변형이 관찰되기 시작하며, 두부(머리)는 편측(아픈 쪽)으로 기울고 턱은 반대측으로 회전됩니다.

       흉쇄 유돌근 내의 몽우리(종괴)

비교적 단단하고 압통은 없으며, 종창(FUSIFORM swelling)이 있습니다. 2~4주 간 서서히 커지다가 생후 2~6개월 내에 사라집니다.

       운동 제한

환측으로의 경부 회전운동과 반대측으로의 측방 굴곡운동(lateral bending)이 제한됩니다.

    이차적 변형

       안면

환측 안면이 편평화(flattened)되면서 안면의 비대칭성이 생기며, 성장함에 따라서 변형은 진행됩니다.

       하경추-상흉추부

척추측만증(scoliosis): 만곡의 요부(concavity)가 이환된 쪽을 향하는 척추 측만증이 발생합니다.

       2차적인 연부 조직의 구축

심부 경부근막(deep cervical fascia), 전사각근, 중사각근(scalenus anticus & medius) 및 경동맥막(carotid sheath)의 구축이 발생하게 됩니다.

10~20%에서 선천성 고관절 이형성증(congenital dysplasia of the hip)이 발병합니다. 따라서 경부의 근성 사경이 있는 아기들은 고관절에 문제가 없는 지 꼭 진찰해 보아야 합니다.

 

 원인/병태생리

 

흉쇄 유돌근(sternocleidomastoid) 내의 섬유화(fibrosis)로 인한 구축 및 단축(shortening)으로 인하여 발병합니다. 그
원인으로는 혈행성 장애설, 외상성 파열, 모체 내 혹은 주산기시의 흉쇄유돌근 구획 증후군 등이 추정되고 있습니다.

 

 진단

 

진단은 목과 안면의 비대칭적인 모습을 눈으로 확인한 후, 목 부위의 흉쇄 유돌근이 경직되거나 짧아져 있을때, 어린 아기는 몽우리가 만져질 때 진단할 수 있습니다.

그러나 눈에 사시가 있을 때, 선천성 경추(목뼈) 기형이 있을 때도 근육성 사경과 마찬가지로 목과 안면이 비뚤어지게 됩니다. 따라서 이러한 유사한 질병이 없는지를 꼭 확인하는 것이 필요합니다. (예: 경추 방사선 촬영, 안과검사)

 

 경과/예후

 

단순한 근육성 사경은 어린 나이에 수술로써 목과 얼굴의 비대칭이 성장과 더불어 교정됩니다. 그러나 나이가 들어서 수술하는 경우에는 이러한 변형이 완전히 교정되지는 않습니다. 보고에 의하면 만 12세 이후에는 수술을 하더라도 완전한 교정을 기대하기는 힘들다고 합니다.

단순한 근육성 사경이 아닌 목뼈의 기형이 동반된 경우라면 근육 수술과 더불어 목뼈의 교정이 필요합니다. 사시가 있는 경우라면 사시의 교정을 먼저 하여야 합니다.

 

 합병증

 

그대로 두면 안면의 발육이 비대칭적으로 모양이 흉해지며 장기적으로 보면 병변 부위의 어깨가 올라가게 되어 이차적인 흉부의 척추 측만증이 유발됩니다.

 

 치료

 

    비수술적 치료

진단이 되면 가능하면 빨리 시행하는 것이 좋습니다.

       도수 조작(manipulation)

흉쇄 유돌근의 견인 운동(stretching exercise)을 실시하며 방법으로는 1회에 10초 간 신전하며 이를 한번에 15~20회 실시하며 하루에 4~6회 반복합니다. 1세 전에 실시할 경우에는 80% 이상에서 우수한 결과를 보입니다.

    수술적 치료

적응증은 다음과 같습니다.

 1세까지 보존적 치료에 반응하지 않은 경우
 1세까지 방치된 경우
 부모가 비협조적인 경우

수술 방법은 다음과 같습니다.

 근육의 한쪽 끝이나 양끝을 절제
 흉쇄 유돌근 흉골 기시부의 Z-성형술과 쇄골 기시부의 부분적 절제
 흉쇄 유돌근 근위 유양 돌기 부착부의 절제 : 합병증으로 척추 부신경(spinal accessory nerve)의 손상 가능

수술적 치료 후 충분한 기간 동안 석고 고정(Minerva cast)이나 보조기를 이용하여 교정 위치로 유지하여야 하며, 능동적 및 수동적 운동을 계속적으로 시행하여야 만족스러운 결과를 얻을 수 있습니다. 안면의 변형은 아직도 논란이 많으나 12세 이전에 수술받을 경우에는 미용상의 호전을 기대할 수 있습니다.

 

 예방법

 

특별한 예방법은 없으나 조기에 발견하고 조기에 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다. 특히 아기가 커서 분만시 난산을 한 경우,목에 몽우리가 만져지는 경우라면 전문 병원을 찾아가는 것이 좋습니다.

 

 이럴땐 의사에게

 

위에 언급한 것 같이 아이가 난산을 한 후 목에 몽우리가 만져지는 경우라면 근성사경을 의심해 봅니다. 몽우리가 만져지지 않더라도 목을 가눈 2~3개월 이후 목이 한쪽으로 자꾸 기울면 병원을 찾아가는 것이 좋습니다.

만일 전혀 문제 없던 아이가 갑자기 목이 비뚤어지면 이것은 근성 사경은 아닙니다.그러나 목의 관절이나 뼈의 이상이 있거나, 후두부의 염증 등으로 갑자기 사경이 발생할 수 있으므로 마찬가지로 병원을 방문하는 것이 좋습니다.

중요한 것은 근성 사경이 발견되는 아기 중 10~20%에서 고관절 이형성증이 있다는 것입니다. 따라서 근성 사경이 있는 아기는 고관절에 문제가 없는지를 꼭 확인해야 합니다. 왜냐하면 근성 사경보다 고관절 이형성증이 더 치료가 어렵고 급하기 때문입니다.

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